Perlehøns er en stor, 53 til 58 cm fugl med en rund krop og lille hoved. De vejer cirka 1,3 kg. Kroppens fjerdragt er grå-sort plettet med hvidt. Lig andre perlehøns har denne art en ufjerret hoved, som hos denne art er dekoreret med en mat gul eller rød knogleknop, og bar hud med røde, blå eller sorte nuancer. Vingerne er korte og runde, og halen er ligeledes kort.